00:16La enfermedad amiotrófica, la esclerosis amiotrófica lateral, es una enfermedad neurodegenerativa.
00:23Usualmente ocurre en los envejecientes.
00:25No se sabe exactamente cómo empieza, aunque hay un porciento, alrededor de un 10% que es hereditario, pero el
00:3190% ocurre esporádicamente.
00:33Y la mayoría de los pacientes son adultos mayores, ¿no?
00:39Sí, la mayoría son adultos mayores con algunas excepciones que las que son hereditarias que pueden ser un poquito más
00:44jóvenes.
00:45¿A qué edad empieza?
00:46Usualmente ocurre ya en lo que se llama edad media, después de los 50, 60 años, estos pacientes pueden empezar
00:53a sentir síntomas.
00:55Y como dije, los hereditarios lo podrían tener más temprano, entre 40 y 50 años.
00:59Comienza con las neuronas motoras, ¿verdad?
01:02Las neuronas motoras que encontramos están ubicadas en el sistema nervioso central, tanto en la corteza como en la médula
01:09espinal, son las que se afectan en esta condición.
01:12Y no sabemos por qué se afecta.
01:14Exactamente, ¿por qué no? Hay varias hipótesis de por qué esto ocurre, porque hay quizás un daño oxidativo, o porque
01:21hay inflamación, o algo que lo precipitó, que podría ser un trauma o algún tipo de infección.
01:27Pero exactamente cómo está empezando no está muy claro, ¿verdad?
01:31Las personas con ALS, un alto por ciento, hay estudios que hasta un 85%, hasta un 80% pueden tener
01:39problemas del habla.
01:41Y pueden tener problemas del habla y problemas del tragado.
01:44Ambas.
01:45Tragar.
01:45Ambas.
01:46¿Y se da a la misma vez qué problemas respiratorios o qué pasa primero?
01:50Bueno, lo que pasa es que, como bien dijo la neumóloga, los problemas respiratorios, por ejemplo, necesitamos tener una buena
01:57coordinación respiratoria para efectos del habla.
02:01Necesitamos coordinar la fuerza que, vamos a decir, la potencia de la voz, el aire pasa a través de las
02:10cuerdas vocales y la potencia de la voz, pues viene precisamente de ese aire.
02:15Muy simplificadamente, pues el aire pasa a través de las cuerdas vocales y el diafragma, y ahora el neumólogo explicó
02:21parte de eso.
02:22Así que, para tener una voz fuerte, necesitamos tener una capacidad pulmonar para efectos del habla que sea fuerte, para
02:29poder generar una voz que se escuche, que se proyecte.
02:32Y esto, pues, está afectado.
02:34Así que, los músculos que se utilizan para hablar y los músculos que se utilizan para tragar, pues están muy
02:41relacionados.
02:42El diafragma, todos estos músculos que acabo de mencionar, se pueden afectar con la condición.
02:46El diafragma es el que lleva más el empuje primordial de la función del pulmón.
02:51Pero la realidad es que todos ellos se pueden ir debilitando, y eso nos puede causar problemas como problemas en
02:57la voz, problemas para tragar.
03:00Hay gente que tiene problemas para hablar incluso, ¿verdad?
03:02Sí, porque acuérdense que para nosotros hablar, uno coge aire, y las cuerdas vocales necesitan aire para crear sonido.
03:10Entonces, si ese aire no sale con la presión adecuada, entonces tenemos problemas al poder gesticular las palabras.
03:17Y lo otro es que los músculos de la vía aérea superior y la lengua, todos son músculos que se
03:22pueden debilitar con ALS.
03:24Y se hace difícil ese movimiento para crear la forma de la boca que tenemos que hacer para que las
03:29palabras salgan adecuadamente.
03:31Todavía desconocemos lo que vendría siendo la etiología o el origen, la causa específica de la ALS o la esclerosis
03:39lateral amiotrófica.
03:40Cuando nosotros vemos la epidemiología de la enfermedad en Puerto Rico, hace, en el año 2022, nosotros establecimos el primer
03:49registro de pacientes de esclerosis lateral amiotrófica
03:53que contenía a los pacientes de la clínica especializada multidisciplinaria en el recinto de Ciencias Médicas.
04:00O sea, que fue el año pasado.
04:01Prácticamente, porque fue en el 2022, exacto.
04:05Entonces, se establece ese registro con la idea de poder entender qué es lo que está pasando en la isla.
04:11Y poder saber dónde están los casos, qué personas están más a riesgo que otras.
04:18Lo que nosotros encontramos cuando empezamos el registro es que, dependiendo del área en Puerto Rico, según están divididas las
04:27regiones del sistema de salud,
04:29es si observamos más casos de lo que se espera para esa región en particular.
04:36Y estamos estimando, más o menos, lo que vendría siendo de uno a dos casos por cada 100.000 personas
04:44de casos nuevos.
04:46O sea, casos nuevos vendría siendo la incidencia de esta enfermedad en la isla.
04:50Pues tiene una razón de ser, porque hoy vamos a estar hablando de esclerosis lateral amiotrófica,
04:56que es una condición que tiene una incidencia mucho menor que lo que es la esclerosis múltiple.
05:03Pero hay unas diferencias bien grandes.
05:06La esclerosis múltiple, usualmente, el perfil del paciente es un paciente joven, más predominante en mujeres,
05:15y usualmente afecta lo que sería el sistema nervioso central,
05:21pero el mecanismo de enfermedad es un proceso inflamatorio,
05:28donde entonces va a haber pérdida de esa función nerviosa cuando se afecta lo que se llama la mielina,
05:37que es la cubierta del nervio.
05:40Y por lo tanto, va a tener unos periodos de enfermedad que pueden, en etapas tempranas, revertir.
05:47O sea, que a diferencia de lo que sería la esclerosis lateral amiotrófica,
05:53las etapas tempranas de esclerosis múltiple, como es algo inflamatorio de un componente que cubre el nervio,
06:00que es la neurona, pues esos pacientes pueden tener síntomas que revierten.
06:05La esclerosis lateral amiotrófica, usualmente, el perfil del paciente son pacientes en edad media, 55, 60 años,
06:14y una vez la condición comienza por ser una enfermedad degenerativa,
06:20no va a tener periodos de mejoría, como se puede ver en pacientes que tienen el otro diagnóstico.
06:26Usualmente hay distintas modalidades, la mayoría de las personas conocen,
06:31es que tienen dificultad en sus funciones motoras, en cómo amarrar, abotonarse la blusa o la camisa,
06:40tropiezos, se caen con frecuencia porque no tienen la fuerza en las piernas para caminar.
06:45El otro grupo de pacientes van a tener problemas para tragar, para hablar, largas conversaciones,
06:51y a veces hasta para respirar.
06:53¿Pueden tener rigidez muscular, no?
06:56No, lo que tienen es debilidad.
06:57¿Debilidad?
06:58Es una debilidad progresiva, hay pérdida de masa muscular.
07:01¿Y si tienen problemas para tragar, podrían tener problemas para respirar?
07:05Sí, podrían tener problemas para respirar, van a tener problemas para tragar,
07:09y muchos de ellos van a terminar con asistencia ventilatoria o asistencia para comer,
07:14que es lo que se llama el tubito que se pone en el estómago, el pez,
07:16para que puedan entonces ingerir alimentos.
07:19Mientras más temprano el paciente esté diagnosticado con ALS,
07:23más podemos apoyar en los mecanismos para que tenga apoyo.
07:26Lo primero es que a principio un paciente se comporta como si tuviera apnea del sueño.
07:33O sea, que le podemos hacer estudios de función pulmonar para ver cómo está su capacidad pulmonar,
07:37estudios de oxigenación y estudios de polisomnografía, que es lo que le llaman el estudio de sueño,
07:42para que entonces nosotros podamos evaluar en dónde está el paciente y darle el apoyo que necesita.
07:48Desde ventilación no invasiva, que es algo parecido a las mascarillas que usamos
07:52y las maquinitas que usamos con los pacientes de terminar el sueño,
07:55en donde se le entra presión de aire para que ayude ese diafragma
07:58y esos músculos intercostales a que el aire fluya mejor.
08:01¿Qué es lo más radical que se usa en este caso?
08:03Lo más radical, bueno, tenemos primero la ventilación no invasiva.
08:07La ventilación de soporte no invasiva incluye el que pueda ser como una especie de sorbeto que le da aire,
08:13mascarillas nasales o nariz y boca.
08:15Una vez que ya el paciente está utilizando esto como por 24 horas al día,
08:21podemos empezar a considerar la posibilidad de una traqueestomía.
08:25Para que entonces la ventilación pase de no invasiva, que es la parte de nariz y boca,
08:31pase a ventilación invasiva que ya viene siendo con una traqueestomía.
08:35¿En qué cosas pudiesen estar aportando para que en esas regiones hayan más casos de lo que se esperaba?
08:42Pues estamos en proceso de determinar eso.
08:45Estamos realizando estudios para poder determinar si existe una exposición ambiental,
08:51si existe algún factor genético que haya sido a causa de alguna modificación por estar en esa área en particular.
09:01Y también a medida que seguimos haciendo más investigación,
09:05conocemos más sobre los patrones de esta enfermedad porque presenta de maneras diferentes.
09:12Así que al presentar de maneras diferentes hace más difícil poder encontrar una única causa,
09:18por lo que se entiende que son muchas causas a la vez que están entonces desarrollando el ALS.
09:25Estoy hablando todo el tiempo de hablar, pero existen otras alternativas como comunicación aumentativa alternativa,
09:34que es el uso de aparatos, el uso de dispositivos tan sencillo como Low-Tech,
09:40una tabla de comunicación con letras, números, expresiones que podemos apuntar.
09:45Y están otros dispositivos como más avanzados electrónicos que pueden ser controlados con eye-tracking,
09:53la persona haciendo visualmente el seguimiento.
09:59Así que tecnológicamente y electrónicamente en esta vida que tenemos inteligencia artificial hay muchas alternativas.
10:05Nosotros tenemos muchos pacientes que sobrepasan esa expectativa de vida y tengo pacientes que tienen 10 años.
10:15O sea que varía mucho y una de las cosas que se está tratando de determinar es por qué en
10:21muchos pacientes superan esa expectativa de vida
10:25y qué intervenciones estamos haciendo para lograrlo.
10:29En la Revista de Medicina y Salud Pública, transformamos el conocimiento científico en información clara y responsable.
10:36Desde hace más de dos décadas hemos sido el referente número uno en ciencia y bienestar en Puerto Rico y
10:41el Caribe.
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10:48Pioneros, trayéndote ciencia.
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