Príons: a proteína infecciosa que destrói seu cérebro

Name: Príons: a proteína infecciosa que destrói seu cérebro
Uploaded: 2025-11-26T01:25:32+00:00
Duration: 8 min 30 s
Channel: Superinteressante

Superinteressante

há 2 dias

Eles são os únicos agentes infecciosos que não possuem material genético. Fazem buracos no cérebro e provocam algumas das enfermidades mais raras do mundo – todas fatais. Entenda o que já sabemos sobre eles.

Leia a reportagem que inspirou este vídeo: https://super.abril.com.br/saude/o-que-sao-os-prions-causadores-da-doenca-da-vaca-louca/

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Diversão

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00:00Em 1990, o ministro de Agricultura do Reino Unido, John Goomer, causou um escândalo em rede nacional.

00:06Na frente das câmeras, ele mordeu um hambúrguer de um food truck e ainda deu um pedaço para sua filha.

00:11Até aí tudo bem.

00:13O problema é que o país estava passando por um surto de encefalopatia espongiforme bovina,

00:18mais conhecida como doença da vaca louca.

00:30A doença forma buracos no cérebro do gado e a massa cinzenta fica parecendo uma esponja.

00:37Depois de alguns meses, o animal morre.

00:39Lá na década de 90, não se sabia se a doença podia ser transmitida para humanos ao comer carne contaminada.

00:46Goomer queria provar aos britânicos que o alimento era seguro e não tinha com o que se preocupar.

00:50Só que sete anos depois, surgiu o primeiro caso da doença em humanos causada pela ingestão de animais infectados, justamente no Reino Unido.

00:58Quando acontece em gente, ela recebe o nome de doença de Kreutzfeldt-Jakob variante, ou VCJD.

01:04Ela é bem rara, mas 100% letal.

01:06Quem pega, morre.

01:08Simples assim.

01:08Desde 1996, 233 pessoas foram vítimas da doença no mundo.

01:14E pasme, 178 eram do Reino Unido.

01:17Não existe antibiótico ou vacina para encefalopatia, justamente porque ela não é causada por um vírus, bactéria nem verme.

01:24A doença vem de uma das partículas mais misteriosas da biologia, os prions.

01:30Eu nem posso falar que os prions são seres, porque eles não têm material genético.

01:34Eles são só proteínas, tipo as que acompanham o nosso corpo.

01:37A diferença é que os prions conseguem transformar outras proteínas só de tocar nelas, tipo um dedo de mida, só que do mal.

01:44O próprio corpo humano pode produzir prions, só que é bem raro.

01:47Isso rola quando há uma mutação no gene PRNP, que guarda um manual de instruções da proteína PRPC.

01:54Eu, você, todo mundo produz essa proteína.

01:57Ela fica pendurada para o lado de fora das células, especialmente dos neurônios.

02:01A PRPC ajuda na formação de memórias, sinapses e protege as células.

02:05Só que as pessoas que nascem com uma mutação no gene PRNP acabam tendo um problema bem grave na fabricação dessa proteína.

02:12Depois de uma certa idade, essas pessoas passam a produzir não a PRPC, que seria o normal, mas uma outra proteína, chamada PRPSC.

02:22Prazer, esse é o prion.

02:23Como toda proteína, o prion tem uma cadeia de aminoácidos, que inclusive é idêntica à cadeia da PRPC.

02:30No fundo, são duas versões da mesma proteína.

02:33A única diferença está na estrutura tridimensional.

02:36A PRPC tem um formato enrolado, tipo um cachinho de cabelo.

02:39E o prion é uma versão com chapinha, com estruturas retas e paralelas.

02:44Os cientistas chamam essas estruturas de alfa-hélice e folha beta.

02:48Geralmente, o nosso corpo consegue destruir proteínas mal feitas.

02:52Mas a estrutura chapada dos prions é extremamente estável.

02:55Ela suporta altas temperaturas e é resistente ao processo natural de degradação das proteínas.

03:00Por isso, nosso corpo não consegue matar os prions.

03:03Beleza, mas qual o problema do corpo fazer algumas proteínas zoadas?

03:06Então, o que complica é que os prions infectam as proteínas normais.

03:10Quando um prion encosta numa PRPC, ela vira um prion também.

03:14Olha que maluco.

03:15Ninguém sabe exatamente como ele faz isso.

03:18E boa parte das pesquisas sobre o assunto tentam entender esse mecanismo.

03:21À medida que o processo de transformação acontece, os prions substituem as proteínas normais

03:26e formam agregados no exterior dos neurônios.

03:29Só que como eles têm um formato diferente, eles não protegem a célula.

03:32Pelo contrário, eles impedem as sinapses, matando os neurônios.

03:36É por isso que as doenças prionicas causadas por prions sempre afetam o cérebro.

03:41Que nem eu falei no início do vídeo, se formam buracos nesse órgão.

03:44Existem três doenças prionicas genéticas causadas por essa mutação no PRNP.

03:48A diferença entre elas são pequenas mudanças na estrutura do prion,

03:52fazendo que se aloje em partes distintas do cérebro.

03:55Uma dessas é a insônia familiar fatal, que por incrível que pareça é uma doença de verdade.

04:00À medida que os prions dominam o cérebro, a pessoa não consegue mais dormir.

04:04Começa a suar na cama, ter febre e alucinações.

04:07Como o nome diz, ela eventualmente morre da doença.

04:10Bom é que as doenças hereditárias são muito raras.

04:12Atualmente, só conhecemos 30 famílias no mundo que sofrem de insônia familiar fatal.

04:17Por outro lado, não há cura ou tratamento para nenhuma delas.

04:20Todos os testes com medicamentos falharam.

04:23E toda doença prionica é invariavelmente fatal.

04:26As pessoas que sabem que carregam a mutação procuram cuidados paliativos quando surgem os primeiros sintomas.

04:32Mas a maior parte das vítimas não são nem as que têm mutação,

04:35mas as que começam a produzir prions espontaneamente.

04:39Essa é a chamada doença de Kreutzfeldt-Jakob esporádica, ou SCJD.

04:44A gente não sabe como ou por que isso acontece,

04:47mas sabemos que os casos espontâneos costumam ocorrer em pessoas com mais de 60 anos.

04:5180% das vítimas de doenças prionicas são de casos espontâneos.

04:55Mesmo assim, eles continuam sendo raros, com um caso a cada 1 milhão de pessoas.

05:01Eu já falei das doenças prionicas hereditárias e espontâneas,

05:05mas existe também um terceiro jeito de adquirir os prions,

05:08que foi o que causou o surto no Reino Unido da década de 1990.

05:11Qualquer mamífero pode produzir prions,

05:13e os prions se alojam nas células do sistema nervoso,

05:16o que inclui a medula espinhal.

05:18Então, se você come ossobuco de um animal com prions,

05:21você vai estar se infectando com prions também.

05:23Mas calma que hoje existe fiscalização da vigilância sanitária para evitar que isso aconteça.

05:28O que rolou no Reino Unido foi um caso à parte,

05:30de uma época que a gente mal sabia o que eram os prions.

05:33Tudo começou com as ovelhas, que sofrem há séculos de uma doença chamada Scrappy.

05:37Ela muda o comportamento e coordenação, e termina com a morte dos animais.

05:41O neurologista chamado Stanley Prusner estudou essa doença nos anos 1970.

05:47Na época, se acreditava que ela era causada por um vírus,

05:49mas ninguém tinha conseguido isolar o material genético desse patógeno.

05:53Até então, todos os causadores de doença tinham algum tipo de material genético,

05:57que podia ser o DNA ou o RNA.

05:59Prusner procurou, mas não achou nenhuma molécula genética.

06:03Ele propôs que o agente da doença não era um vírus, e sim uma proteína infecciosa.

06:08Em 1982, ele publicou o primeiro artigo sobre os prions.

06:11A comunidade científica ainda estava se acostumando com a ideia

06:14quando alguns bois começaram a apresentar sintomas iguais ao Scrappy das ovelhas, em 1986.

06:20420 bois foram diagnosticados até 1988.

06:24Em 1993, no auge da epidemia, já era 120 mil bois.

06:29O que aconteceu foi que o gado britânico estava sendo alimentado com ossos de ovelhas e vacas triturados.

06:35Os bois estavam comendo, inclusive, a medula espinhal das ovelhas, que podia ter prions.

06:40Foi assim que surgiu o surto de encefalopatia espongiforme bovina, que é a doença da vaca louca.

06:45A epidemia se concentrou no Reino Unido, mas também respingou em outros países devido à exportação da ração.

06:50Bom, em 1996, ocorreu a primeira morte de uma pessoa após o consumo de carne de boa infectada.

06:57A doença recebeu o nome de Kreutzfeldt-Jakob variante,

07:00porque é diferente da versão genética e da versão espontânea.

07:03Um caso particular que vale ser mencionado é o da população fórea, de Papua Nova Guiné.

07:07Em 1950, pesquisadores europeus descreveram uma doença chamada curu entre o grupo.

07:12Era uma doença neurodegenerativa que causava tremores, perda de coordenação e até crises de risco.

07:18Se descobriu que o curu era transmitido por meio de rituais funerários que envolviam o consumo da carne do falecido.

07:25As mulheres e crianças comiam o cérebro, e não à toa eram os que mais desenvolviam curu.

07:29O mais provável é que algum indivíduo tenha desenvolvido a Kreutzfeldt-Jakob espontânea,

07:34e que daí foi transmitida para outros membros da população durante o funeral.

07:38Quem comia os tecidos infectados também morria.

07:41E aí o ciclo recomeçava.

07:42Então já fica a dica, não coma cérebros em hipótese alguma.

07:46Bom, o último superpoder dos prions é que eles são resistentes aos métodos de esterilização,

07:51tipo álcool, sabão e autoclave.

07:53Então, se um bisturi entrou em contato com o tecido nervoso, ele precisa ser descartado,

07:58porque pode ser prions mesmo após a esterilização.

08:00Já rolaram pelo menos 220 casos de contaminação relacionados a neurocirurgias.

08:06Faz relativamente pouco tempo que os prions foram descobertos.

08:09Nesses últimos 40 anos, pesquisadores, médicos e criadores de animais

08:13vêm aprendendo a lidar com os riscos de transmissão de doenças prionicas.

08:17Ainda temos muitas perguntas sobre eles.

08:19E é bom que elas existam mesmo,

08:21porque é daí que podem surgir tratamentos mais eficazes para doenças do cérebro.

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