En este video exploramos el Síndrome de Osler-Weber-Rendu, también llamado telangiectasia hemorrágica hereditaria, una enfermedad genética poco frecuente que afecta los vasos sanguíneos.
Un tema esencial en medicina interna, genética y angiología, ideal para estudiantes de medicina, enfermería y carreras de la salud que buscan entender enfermedades poco frecuentes.
Videos recomendados: Sangrado digestivo: https://www.youtube.com/playlist?list=PLMbXBMVCvGV9w2mkAsojK2-A8uYq51LJA Sistema vascular: https://www.youtube.com/playlist?list=PLMbXBMVCvGV9a3NeWWrHjkFQqNqs0Me4d Todo desde las arterias a las venas: https://youtu.be/C9N1rDu_jTg
👉 Suscríbete a Elcuerpoymas para más videos sobre anatomía, fisiología, patología y curiosidades del cuerpo humano 🔔
00:00Muy buenos días, este es el área de la salud. Mi nombre es el Dr. Merfin Pinto y en este video vamos a hablar sobre el síndrome de Osler-Weber-Rendon,
00:07o ya hoy bien conocido como la telangiectasia hemorraica hereditaria. Este es un complemento al video principal que es el sangrado digestivo alto.
00:14Espero que les guste el video, así que iniciemos.
00:17El síndrome de Osler-Weber-Rendon recibe su nombre gracias a los médicos que le investigaron en los años de 1890 y 1900,
00:24a honor a C. William Osler, a honor a Frederick Weber y por último a Henry Rundon.
00:30Básicamente de ello investigaron una enfermedad que era autosómica dominante que causaba alteraciones en los vasos sanguíneos
00:35que producían pequeñas malformaciones que tienden a producir sangrado.
00:39La clínica de estos pacientes que van a presentar epístasis recurrente, o sea que van a presentar sangrado con frecuencia especialmente en niños,
00:46telangiectasia que son pequeños puntos rojos que pueden aparecer tanto en la piel como en la mucosa,
00:50aquí podemos apreciar la telangiectasia en los labios, en la lengua, en la cara y por último en lo que son los ojos.
00:56Y también puede presentarse como malformaciones arteriovenosas en órganos internos,
01:00como por ejemplo aquí podemos apreciar la imagen de la malformación que va a presentar en todo que es el tracto gástrico.
01:06Esto puede producir lo que son hemorragias digestivas crónicas y anemias, principalmente hemorragias digestivas altas,
01:11por eso que está como complemento del sangrado digestivo alto.
01:14También pueden aparecer estas hemorragias y otras malformaciones en los vasos sanguíneos en el cerebro,
01:17produciendo mayor riesgo de hemorragia cerebral, en el hígado produciendo insuficiencia,
01:21o también en los pulmones produciendo dificultad para respirar y embolias paradójicas.
01:26El diagnóstico es simple, se debe usar los criterios de curacao,
01:29si cumple tres de los cuatro criterios de curacao es el diagnóstico del síndrome de Osler-Weber-Rendum,
01:36estos criterios son epístasis recurrente, sangrado, frecuente especialmente en niños,
01:41la telangiectasia típica como la que podemos apreciar en la imagen de arriba,
01:44las malformaciones arterovenosas viscerales como esta que se puede apreciar en la endocopía
01:48y los antecedentes familiares de la enfermedad debido a que, como mencioné, es autosómico dominante.
01:52Si cumple tres de estos criterios de curacao es concluyente del síndrome de Osler-Weber-Rendum.
01:57También tiene, por ejemplo, otro diagnóstico, por ejemplo, se puede hacer una gliotomografía o resonancia magnética
02:02para, pues, generalmente producir las malformaciones arterovenosas internas que no se pueden apreciar a simple vista.
02:07Con respecto al tratamiento, el tratamiento generalmente no va a tener cura, pero eso sí, se puede controlar
02:13y generalmente se le da tratamiento para el manejo sintomático.
02:16Por ejemplo, para el control de la epítasis se puede hacer terapia con láser,
02:20cauterización o taponización de los vasos sanguíneos que se tienden a sangrar.
02:23Por ejemplo, para tratar lo que es la anemia se puede dar hierro suplementario o transfusiones
02:27y para evitar lo que son las embolias se puede dar tratamiento antiembólico
02:32por el producto de las malformaciones que suelen tener estos pacientes.
02:34Hay muchas investigaciones actualmente para tratar lo que es esta enfermedad.
02:38Mucho de ellas básicamente se basa en el tratamiento de la angiogénesis
02:41que es básicamente la formación del nuevo vaso sanguíneo a través del tratamiento con la B.B.C. sumac.
02:47Esto sería todo con respecto al síndrome de Osler-Weber-Rendum.
02:50Básicamente es como opuesto a lo que es el síndrome de D. Lafoy, ya video que tenemos aquí en el canal,
02:55donde pues en el síndrome de D. Lafoy es un vaso grande que tiende a sangrar por su malformación.
03:00Aquí son puros vasos pequeños que pues tienden a tener mayor tendencia a romperse,
03:05son mucho más frágiles y pues pueden producir sangrado con frecuencia.
03:08Y bueno, espero que te haya gustado el video.
03:10Si te gusta el video por favor deja me gusta, tu comentario, compártelo
03:13y pues nos vemos en el siguiente video. Que tengan excelente día.
Sé la primera persona en añadir un comentario