- hace 2 días
La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune que provoca debilidad muscular fluctuante y fatiga extrema, especialmente después de la actividad física. En este video de Elcuerpoymás, te explico de forma clara qué es esta enfermedad, por qué ocurre, cuáles son sus síntomas más importantes, cómo se diagnostica y los tratamientos disponibles.
Hablaremos sobre la afectación de los músculos oculares, faciales y respiratorios, así como las crisis miasténicas y cuándo buscar atención médica urgente.
Si te gusta aprender sobre salud, medicina y temas del cuerpo humano, ¡este video es para ti!
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Infarto: https://youtu.be/JuUo-4KhE3Y
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AprendizajeTranscripción
00:00Muy buenos días, estudiosos de la área de la salud, mi nombre es el doctor Mervin Pinto
00:04y en este vídeo vamos a hablar todo lo relacionado a la miastemia gravis. Iniciemos.
00:10¿Qué es la miastemia gravis? Es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunológico
00:16ataca los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, veámoslas con esta animación que
00:21tengo aquí abajo. Aquí podemos apreciar lo que es obviamente una neurona, podemos ver lo que es
00:26una fibra muscular, estos que están representando color morado son los receptores de acetilcolina
00:30y esto obviamente es el músculo que se va a contraer y relajar cuando reciba lo que es el
00:34estímulo de la neurona. En lo que es la parte de la acción de la neurona podemos apreciar lo que son
00:39las acetilcolina que podemos observar con estos puntitos anaranjados. Normalmente en una persona
00:44saludable que no sufre lo que es la miastemia gravis, lo que va a pasar es que la acetilcolina
00:49se va a liberar de las neuronas, va a llegar a los receptores de acetilcolina y va a estimular la
00:54contracción muscular como se puede apreciar en la animación. ¿Qué pasa con el científico de miastemia
00:59gravis? ¿Qué va a pasar? Que van a ver lo que son anticuerpos contra los receptores de
01:03acetilcolina. Estos anticuerpos van obviamente a bloquear estos receptores y al no ver lo que
01:09son receptores disponibles para permitir la estimulación de la neurona, la acetilcolina
01:14que se libera no va a llegar a los receptores y por ende va a quedar acumulándose en lo que es
01:18la unión neuromuncular, o sea la unión que está entre la neurona y lo que es la fibra
01:24muscular o el músculo. Entonces al acumularse en esta región va a aparecer lo que es una
01:29enzima que es la acetilcolinesterasa. Esa enzima lo que va a comenzar es a hacer a degradar
01:33lo que es la acetilcolina, siendo que no pueda actuar y no pueda funcionar. Posteriormente
01:37en fisiología habrá entendido que esa descomposición por la acetilcolinesterasa se reabsora por la
01:42neurona para que tenga materiales para volver a dar un estímulo eléctrico. Sin embargo,
01:46en lo que es el síndrome de miastemia grave, si bien es cierto que se absorbe, no hace
01:50su función, o sea no estimula lo que es la contracción muscular. Es por eso que podemos
01:53apreciarlo aquí en la animación que a pesar de que se está liberando la acetilcolina,
01:56no produce lo que es una contracción muscular en lo que es el músculo esquelético. Entonces
02:01al no recibir de forma adecuada esa señal nerviosa, generará lo que es una debilidad
02:05muscular fluctuante que a medida que el músculo va a comenzar a trabajar, se va a comenzar
02:10a agotar, se va a comenzar a cansar y es por eso que estas personas suelen tener esa
02:13debilidad, específicamente después de todo el día o después de utilizar lo que es
02:17el músculo con mucha habilidad, o sea, empeora a medida que la persona va usando lo que son
02:22esos músculos.
02:26Ahora la pregunta debe ser, ¿por qué ocurre esto? Bueno, la causa exacta no siempre se
02:30tiene clara, pero se ha visto algunas relaciones, como por ejemplo, la presencia de lo que son
02:34los anticuerpos contra receptores de acetilcolina, los conocidos ACHR, que es el que hablamos en la
02:40animación anterior. Generalmente la mayoría de los casos es el que se encuentra presente, o sea,
02:43la inmensa mayoría es por esto, la presencia de los anticuerpos contra los receptores de
02:47acetilcolina. Otra causa tenemos también los anticuerpos contra la MUSK, que es los
02:52MUSK, es menos frecuente, pero se ha visto que algunos pacientes que tienen síndrome de
02:55miastemia grave también presentan lo que es estos anticuerpos. Y por último, y bien
02:59importante, porque también se ven alteraciones en el timo, especialmente aquellos que tienen
03:03hiperplasia tímica o timoma. Se ha visto que los pacientes que tienen, el 20% de los pacientes
03:07que tienen síndrome de miastemia grave suelen tener timoma. Entonces siempre cuando vea un paciente
03:11que tenga esa debilidad, que empeora a medida que se aparece durante la noche, que empeora
03:16a medida que el paciente va usando lo que son esas fibras musculares, o sea, inicia haciéndola
03:19bien, pero a medida que sigue usando lo que es el músculo se debilita, siempre piensa en
03:23miastemia grave y siempre piensa en que probablemente tenga un timoma, porque si le quitas el timoma
03:28a estos pacientes, literalmente curas lo que es el síndrome de miastemia grave.
03:31¿Cuáles son los síntomas principales? Bueno, los síntomas principales van a ser
03:36una afectación ocular, generalmente va a ser el síntoma más común, en este caso va a presentar
03:41lo que es la petosis, aquí podemos ver la tosis, donde se cae lo que es el párpado.
03:45Tenemos lo que es la visión doble, debido a que los músculos del ojo, dentro del ojo
03:48recuerden que hay seis músculos que permiten el movimiento de los ojos, se van a terminar
03:51a alcanzar, igualito que van a alcanzarse todos los músculos ecléticos. Entonces alcanzarse,
03:55comienza la mirada a fijarse en dos puntos diferentes y comienza a ver lo que es una visión
03:59doble, una visión doble de los objetos que tengas enfrente. Luego tenemos lo que son
04:04las afectaciones vulvar. Vulvar no significa de vagina, sino las afectaciones del vulvo
04:08raquidio. Esto generalmente va a presentarse con lo que es dificultar para hablar, debido
04:12a que se va a alcanzar el músculo de la lengua, la voz nasal va a afectarse, el problema para
04:17tragar, debido a que todo va a afectar los músculos glosofaringios, fatiga para masticar,
04:21debido a que los músculos maceterios, los músculos de trigeminales van a estar afectados,
04:25igual que lo que hace el síndrome de miastemia grave, que obviamente afecta todo lo que son
04:29los músculos, al fin y al cabo los músculos voluntarios específicamente, no los involuntarios,
04:33los voluntarios. Y por último, la última afectación, tenemos lo que es la afectación
04:38general. Generalmente va a presentarse con debilidad de los brazos y piernas, que son
04:41una parte muy importante, cansancio excesivo y problemas para respirar. Y esto viene siendo
04:45lo más peligroso porque a medida que va aumentando lo que es siendo miastemia grave, va conllevando
04:50a cada vez más dificultad para respirar y lo veremos un poquito más adelante. Entonces
04:53hay que saber que la debilidad empeora con el uso repetido de lo que son los músculos.
04:56Esto ya se los he mencionado. Y mejora con el descanso, pero eso generalmente termina
05:01con lo que es el paciente con una fatiga muy excesiva al final de lo que es el día.
05:05Entonces, imagínense que un paciente está en su casa, comienza a flexionar lo que son
05:09los músculos, alzando pesas, inicia bien, alza 5 o 10 pesas, pero a la quinta y sexta
05:14ya no puede. Todo el músculo queda flácido y no se puede contraer, que ya no lo puede
05:17controlar más. Eso se refiere con empebramiento a medida que va usando lo que es el músculo.
05:21También tenemos lo que se conoce como crisis miastémica. La crisis miastémica es una
05:25complicación grave donde se afecta la respiración por debilidad de los músculos respiratorios.
05:29Se afecta tanto los músculos accesorios y finales y el más importante que lo que se
05:32vea afectado son el músculo diafragmático, que es un músculo voluntario y sobre todo
05:37un músculo que generalmente se necesita muchísimo para respirar y que va a ser la mayor cantidad
05:40del trabajo. Entonces, estos pacientes suelen ser desde muy leve a que tengan dificultad para
05:44respirar de forma leve y suelen adquirir lo que es una canula nasal o simplemente descansar
05:49a llevar a ser mucho más peores. Pueden requerir incluso lo que son medicación inmediata.
05:54Pueden necesitarlo como un soporte ventilatorio de urgencia. A estos pacientes se les suele
05:57hacer plasmafélicis de urgencia para eliminar lo que es esos anticuerpos que están bloqueando
06:01la receptora de acetilcolina. Puede también requerir lo que es una hemoglobulina intravenosa
06:05o tiroides intravenosos para tratar lo que son estas patologías. Como menciono, pueden
06:09ser desde muy leve, que solo necesitan descansar una cánula nasal a 2 litros por minuto
06:14a soporte ventilatorio mucho más avanzado. Pueden necesitar lo que es intubación o inclusive
06:18soporte literalmente por más tiempo. Entonces, generalmente esto se ha visto que estas crisis
06:23miastémicas suelen afectar a pacientes que consumen, que tienen miastema grave y que consumen
06:27medicamentos antibióticos, especialmente lo que son las fluoroquinolonas, que pertenecen
06:30al grupo de las quinolonas o aminoglucócidos. Suelen exacerbar lo que son estas crisis miastémicas.
06:36También se ha visto que pacientes que reciben traumas o caídas o cirugía con mayor frecuencia
06:40suelen desarrollar estas crisis miastémicas. Y esto se da porque generalmente la fluoroquinolona,
06:44los aminoglucócidos, interactúan mucho a nivel de la unión neuromuscular. Por ejemplo,
06:49las quinolonas, en algunos casos, pueden desarrollar hasta ruptura del tendón de aquil. Entonces,
06:53estos medicamentos que suelen interactuar mucho a nivel neuromuscular suelen exacerbar lo
06:57que son estas crisis miastémicas. Y si se ve que el paciente tiene miastemia grave, no
07:00le puede recetar ni los aminoglucócidos, ni le puede recetar fluoroquinolonas, ninguna
07:04quinolona conocida.
07:06¿Cómo se diagnostica esta patología? Bueno, la miastemia grave se puede diagnosticar
07:11por diferentes maneras. Tenemos lo que es el examen clínico. Vas a obviamente encontrar
07:14lo que es una fatigabilidad muscular, una habilidad que empeora al final del día.
07:18Cuando encuentres con pacientes que te dicen, no doctor, yo inicio mi día, comienzo a trabajar,
07:22pero ya el día, cuando estoy acabando, ya no aguanto los músculos, ya a veces me cuesta
07:26levantar las manos. Estamos hablando de pacientes que tienen miastemia grave.
07:29¿Qué vamos a ver? Lo que son que estos pacientes tienen esas manifestaciones clínicas,
07:33o por ejemplo, que tengan la caída de los ojos, la petosis, dificultad para hablar,
07:36dificultad para tragar, que al paciente le cueste respirar. Todas estas cositas no hablan
07:40a pesar que tienen una debilidad a nivel muscular. Entonces, si tú escuchas todas estas manifestaciones
07:43clínicas que mencionamos anteriormente, ya tienes la historia clínica, tienes el examen
07:48clínico adecuado para hacer este tipo de coma para el diagnóstico. También puedes hacer
07:53lo que es la prueba del hielo. La prueba del hielo tiene un paciente que presenta petosis,
07:56aquí podemos apreciar este paciente masculino, generalmente va a ponerle lo que es una bolsa
08:01de hielo en el párpado, que se ve, está caído en el párpado, se le deja la bolsa
08:05de hielo por 2-3 minutos y si la bolsa está bien fría porque le va a bajar la temperatura
08:10por abajo de 28 grados centígrados y una vez que baja la temperatura por 28 grados centígrados
08:14de lo que es el párpado y le quitas la bolsa de hielo, vas a ver que el paciente mejora
08:18mucho su movilidad. Generalmente mejora transitoriamente lo que es la contracción o el movimiento
08:22de los párpados y esto ocurre porque disminuye la acción de la enzima acetilcolinesterasa,
08:26que es la enzima que se encarga de degradar lo que es la acetilcolina y impedir
08:29que la neurona vuelva a absorberla, entonces si disminuye la acción de la enzima acetilcolina
08:33y esterasa hay mucho más acetilcolina y mucho más acetilcolina pues estimula más lo que
08:37es esto, van a atacar más los receptores de acetilcolina que aquello que se encuentre
08:42inhibido por la inmunoglobulina o el anticuerpo. Entonces una vez que la bolsa de hielo comienza
08:49a actuar, comienza a mejorar lo que es la movilidad de lo que es el párpado. También hay otra prueba
08:53mucho más específica, sin embargo no se encuentra en muchos países latinoamericanos, es la prueba
08:58de tensilón. La prueba de tensilón que podemos apreciar aquí es donde se utiliza lo que es
09:02un medicamento llamado hetrofonio, lo que es el hetrofonio es que va a bloquear lo que
09:06es la acción de la enzima acetilcolina y esterasa como mencioné anteriormente y obviamente si
09:09no puede actuar la enzima acetilcolina y esterasa va a mejorar todos los síntomas clínicos
09:13de un paciente con miestemia grave. O sea que esta prueba mejora todos los aspectos desde el
09:18punto de vista de la petosis, la dificultad para hablar, la dificultad para tragar, los movimientos,
09:22el paciente recupera la fuerza muscular, mejora toda su condición clínica y entonces si esa prueba
09:27con la prueba de tensilón te marca que el paciente mejoró clínicamente sus síntomas
09:30rápidamente, significa que este paciente tiene una miestemia grave y puede hacer el diagnóstico
09:34correspondiente. No se da el hetrofonio como tratamiento continuo, recuerde eso es solamente
09:39para hacer la prueba clínica, no se da porque las manifestaciones clínicas desaparecen al
09:44poco rato, como al 30 minutos desaparece todo lo que es y vuelve a trabajar el paciente
09:48presenta la misma clínica que tenía antes, o sea que solamente es algo temporal para hacer
09:52el diagnóstico, el hetrofonio, no es tratamiento, para que no dejen de usarlo como tratamiento.
09:57Luego tenemos lo que es la electromiografía y la estimulación repetida, obviamente como
10:01he mencionado anteriormente, con la estimulación repetida y el uso continuo de lo que es el
10:05músculo, el músculo se debilita, entonces si tú le pones un cable eléctrico y le estimula
10:09lo que son los músculos por la electromiografía, vas a notar que al principio se contraen los
10:13músculos bien pero que al ratito dejan de contraerse, eso se debe a que tiene el paciente
10:18miestimia grave y ya el músculo se debilitó y está todo bloqueado los receptores de acetilcolina.
10:22Tentemos lo que son los anticuerpos en sangre, en este caso solamente se busca los anticuerpos
10:25antireceptores de acetilcolina, se busca los anticuerpos del MUSK que vimos anteriormente
10:32o los anticuerpos que son los LRP4, recuerden, anticuerpos antireceptores de acetilcolina, el
10:39MUSK que vimos anteriormente y los anticuerpos de la LRP4 que son los que se buscan para hacer
10:44el diagnóstico.
10:45Y por último tenemos la tomografía o la resonancia magnética del tórax, aquí podemos
10:49apreciarla, esta resonancia magnética y tomografía generalmente se busca para buscar lo
10:53que es el timo, para ver si el timo está agrandado o si tiene mayor actividad lo que
10:56es el timo, o sea, pensando que tiene un timoma pues.
11:00El tratamiento, el tratamiento es bastante sencillo, se busca más que todo mejorar la
11:03transición neuromuscular y controlar lo que es la inmunoglobulina.
11:07Aquí podemos apreciar que el primer elabón viene siendo inhibidores de acetilcolinesterasa
11:11como por ejemplo la pyridostigmina.
11:12No se usa el anticofonio a pesar que hace lo mismo, el tratamiento es la pyridostigmina que
11:16es un bloqueador de la acetilcolinesterasa, por ende mejora las manifestaciones clínicas
11:20que da el paciente.
11:21El segundo elabón es la inmunosupresión, se puede dar lo que son corticoides, asiatroprina,
11:25la micofenolato hemofetilo, la retuximax, que son anticuerpos que disminuye lo que es
11:28la respuesta inmunitaria.
11:30Obviamente si disminuye la respuesta inmunitaria va a disminuir los anticuerpos que bloquean
11:35la receptora de acetilcolina, por ende va a mejorar los síntomas clínicos del paciente.
11:39También tenemos lo que es manejo agudo, por ejemplo se puede hacer plasmaféricis en el
11:42caso que presente un paciente una crisis miastémica, obviamente la plasmaféricis y la
11:46inmunoglobulina es intravenosa para obviamente disminuir la carga de inmunoglobulina.
11:50Y que mejore rápidamente los síntomas y el paciente vuelva a recuperar sus funciones.
11:53Y por último el tratamiento quirúrgico que es la timectomía, obviamente quitar lo que
11:58es el timo debido a que generalmente se hace la timectomía si se sospecha de una hiperplasia
12:02o un timoma y es generalmente, y para que sepan, en el caso de que es una timectomía
12:07y el paciente tiene una hiperplasia o un timoma, si tú le quitas el timoma o la hiperplasia
12:12del timo a estos pacientes, literalmente lo curas de la miastemia grave.
12:16Entonces es muy importante porque puedes literalmente curar a un paciente de manera definitiva
12:20dando un buen diagnóstico y encontrando esa afectación de la tiroides.
12:23Si tú ves que el timo está agrandado, si está hinchado, si como están las inmunoglobulinas
12:27en sangre, tú puedes pensar que es un timoma y si es el tratamiento quirúrgico a este paciente
12:31literalmente le estás mejorando inmensamente la calidad de vida.
12:36Y bueno, esto sería todo con respecto al tema miastemia grave.
12:39Espero que te haya gustado este video, estuvo bien completo, espero que hayas aprendido
12:42algo.
12:43Si te gustó puedes mandárselo a tu compañero, amigo, dejar tu comentario, tu me gusta,
12:46puedes suscribirte al canal.
12:48Espero que tengas un excelente día y nos vemos en el próximo video.
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