00:00Tuan-tuan petua, telisimia merupakan penyakit keturunan atau genetik yang berlaku apabila pasangan suami dan isteri adalah carrier dan satu
00:15daripada 4-25% keberkalian anak akan mengidap telisimia.
00:21Telisimia secara ringkasnya menjadi cabaran besar kerana pembentukan hemoglobin yang kita semua tahu dalam sel darah merah tidak terbentuk dengan
00:33baik justru kerana alfa dan beta polipeptide yang menjadikan hemoglobin itu merupakan satu yang tidak terbentuk dengan baik dan kekurangan
00:46keupayaannya membawa oksigen.
00:47Langsung yang dikatakan beta telisimia itu lebih teruk dan memerlukan transfusi dan di sini yang dikatakan sebagai daripada pesakit-pesakit
00:59ini, pesakit bergantung kepada pemindahan darah ataupun transfusion dependent telisimia.
01:05Itu the major telisimia berlaku pada pada polipeptide ataupun kepada rantaian beta.
01:12Yang perlu saya sebutkan ringkasnya apabila hemoglobin ini tidak terbentuk dengan baik, dia mengalami proses hemulisis ataupun hemuliti, dia pecah
01:21mudah.
01:23Lalu keupayaan untuk maka pesakit akan menjadi anemic, bawah daripada sembilan, maka dia memerlukan constantly semua maklum memalukan transfusi.
01:34Dan inilah dia juga sekaligus apabila hemoglobin ataupun lara merah terpecah mudah, juga begitu ada zat besi yang terbentuk ataupun
01:43overloading of zat besi.
01:46Jawapan langsung adalah dari sudut pesakit yang ada dalam registri kami adalah 9,554 datuk ini petua ya, daripada hospital
01:56-hospital kami dan juga hospital-hospital universiti, 2 hospital universiti dan ringkasnya kos perbelanjaan seorang pesakit umur daripada bayi sehingga
02:06kurang lebih lifespan mereka dalam 40 tahun adalah 3 juta.
02:11Seluruhnya, setiap pesakit, dalam 40 tahun lifespan, yang ditanyakan tentang jin terapi, jin terapi, sebelum saya masuk pada jin terapi,
02:26jadi lazimnya pesakit ini melalui transfusi dan chelation terapi untuk menyahkan overload of zat besi iron itu.
02:35Ada pun jin terapi, datuk ini petua merupakan satu pendekatan yang sangat terkini, namun menjadi cabaran kepada banyak negara termasuk
02:46KKM yang mengendalikan kesihatan di negara ini, ianya terlalu mahal ya.
02:51Satu rawatan secara penuh or the whole regime itu adalah kurang lebih, kalau saya boleh sebutkan, kosnya adalah RM10 juta
03:03hingga 13 juta for one patient.
03:05Dan itu adalah rawatan secara one time, one time curative treatment.
03:12Jin terapi kita tahu ada dua keraedahnya, satu adalah jin addition yang merupakan menggunakan CRISPR-Cas9 enzyme dan keduanya adalah
03:20jin yang dikatakan sebagai jin editing.
03:25Jin editing, jin editing itu ada enzimnya yang dinamakan CRISPR-Cas9 dan juga yang menggunakan yang lebih canggih itu adalah
03:36jin addition yang menggunakan lentivirus vector.
03:40Ya, lebih bertempatan dari segi amalan kita di negara ini, KKM menggunakan stem cell ataupun kita gunakan sebagai rawatan pemindahan
03:49sel stem hemopoietic.
03:52hemopoietic stem cell therapy HSCT yang curatif sifatnya dan menurut clinical practice guideline, ia adalah satu yang kita, yang dua
04:03hospital kita menjalankan rawatan ini.
04:07Satu di Tungku Hospital HTA, HKL, Tungku Azizah dan juga satu lagi di Likas di Hospital Wanita dan Kanak-kanak
04:16Sabah.
04:17dan ringkasnya begitu, kalau panjang kalau nak saya terangkan tetapi pemindahan stem cell stem hemopoietic ini merupakan kaedah yang kami
04:27dalam KKM mau bangunkan dan telahpun menjadi satu yang kita gunakan
04:32dan kita telah merawat tak kurang daripada jumlah pesakit telesimi yang telah sembuh sepenuhnya, ini curatif, bukan saja transfusi, curatif
04:41adalah 212 pesakit sejak 2007
04:44dengan kos perbelanjaan satu pesakit adalah RM100 hingga RM200 ribu sepenuhnya hingga rawatan pemindahan stem cell som-som itu
04:56yang datangnya daripada donor, sama ada donor yang apa yang kita katakan sebagai donor yang matching sibling donor
05:03ataupun beradik-beradik sepadan dan ataupun yang half-matched, unrelated ataupun dipanggil haploidentical donor
05:10itu kurang lebih adalah daripada apa yang menjadi amalan, menjadi rawatan clinical guidelines, practice guidelines yang kita gunakan untuk merawat
05:21sakit telesimia
05:23terima kasih
Comments