00:03Il primo aspetto critico è sicuramente la conoscenza e la consapevolezza della patologia da parte dei medici e degli operatori
00:11sanitari,
00:12quindi la capacità di riconoscere in chi si presenta da loro come un potenziale paziente affetto, quindi il sospetto è
00:19purtroppo ancora carente.
00:21Un altro degli aspetti è legato proprio all'ereditarietà della patologia, quindi al fatto che si tratti di una patologia
00:29X-linked e le donne per lungo tempo sono state considerate come delle semplici portatrici
00:36e invece sappiamo che la donna può essere affetta tanto quanto l'uomo e anzi la complessità della diagnosi nella
00:42donna e del sospetto nella donna stessa è maggiore
00:46perché l'eterogeneità fenotipica è maggiore, i sintomi possono essere molto specifici e essere anche sovrapposti ad altre patologie tipiche
00:55della donna o ad alcune fasi tipiche della crescita e salute femminile.
01:02Un altro aspetto importante è come si fa la diagnosi perché se faccio un'attività enzimatica potrei trovare un valore
01:12che è attorno al normale, prossimo al normale
01:15e questo potrebbe essere fuorviante soprattutto in contesti di non esperti, quindi va sottolineato che si debba utilizzare un appropriato
01:23metodo diagnostico che è l'analisi molecolare.
01:26Chiaramente tutto questo impatta sulla diagnosi, il ritardo diagnostico che è noto essere anche di alcuni decenni nelle donne ma
01:35anche comunque presente anche negli uomini
01:37con la progressione della malattia e quindi tutto ciò che ne consegue sulla qualità di vita e la progressione della
01:47malattia stessa.
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