Skip to playerSkip to main content
  • 10 hours ago
“La conoscenza e la consapevolezza della malattia di Fabry da parte dei medici e degli operatori sanitari sono fondamentali. È infatti essenziale saper riconoscere i possibili segnali nei pazienti che si presentano alla loro attenzione. I sintomi, però, possono essere molto aspecifici e sovrapporsi a quelli di altre patologie o condizioni più comuni nelle donne. Questo contribuisce a un ritardo diagnostico che, nel caso della popolazione femminile, può arrivare anche a diversi decenni, con un impatto significativo sulla progressione della malattia”. Così Irene Motta, professoressa associata di Medicina interna all’Università degli Studi di Milano, intervenendo alla presentazione della campagna ‘She SpeaXX’, promossa da Chiesi Global Rare Diseases con la partecipazione dell’Associazione italiana Anderson-Fabry (AIAF). L’iniziativa nasce per accendere i riflettori sulla malattia di Fabry, una patologia genetica rara legata al cromosoma X che colpisce diversi organi, in particolare reni, cuore e sistema nervoso, con importanti conseguenze sulla salute e sulla qualità di vita.

Category

🗞
News
Transcript
00:03Il primo aspetto critico è sicuramente la conoscenza e la consapevolezza della patologia da parte dei medici e degli operatori
00:11sanitari,
00:12quindi la capacità di riconoscere in chi si presenta da loro come un potenziale paziente affetto, quindi il sospetto è
00:19purtroppo ancora carente.
00:21Un altro degli aspetti è legato proprio all'ereditarietà della patologia, quindi al fatto che si tratti di una patologia
00:29X-linked e le donne per lungo tempo sono state considerate come delle semplici portatrici
00:36e invece sappiamo che la donna può essere affetta tanto quanto l'uomo e anzi la complessità della diagnosi nella
00:42donna e del sospetto nella donna stessa è maggiore
00:46perché l'eterogeneità fenotipica è maggiore, i sintomi possono essere molto specifici e essere anche sovrapposti ad altre patologie tipiche
00:55della donna o ad alcune fasi tipiche della crescita e salute femminile.
01:02Un altro aspetto importante è come si fa la diagnosi perché se faccio un'attività enzimatica potrei trovare un valore
01:12che è attorno al normale, prossimo al normale
01:15e questo potrebbe essere fuorviante soprattutto in contesti di non esperti, quindi va sottolineato che si debba utilizzare un appropriato
01:23metodo diagnostico che è l'analisi molecolare.
01:26Chiaramente tutto questo impatta sulla diagnosi, il ritardo diagnostico che è noto essere anche di alcuni decenni nelle donne ma
01:35anche comunque presente anche negli uomini
01:37con la progressione della malattia e quindi tutto ciò che ne consegue sulla qualità di vita e la progressione della
01:47malattia stessa.
Comments

Recommended