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  • 3 hours ago
Presentata a Roma la campagna di sensibilizzazione 'She SpeaXX', promossa da Chiesi Global Rare Diseases insieme all’Associazione italiana Anderson-Fabry (Aiaf), con l’obiettivo di richiamare l’attenzione sulla malattia di Fabry e sul suo frequente mancato riconoscimento nella popolazione femminile. L’iniziativa punta a ridurre il divario di conoscenza e diagnosi di una patologia genetica rara legata al cromosoma X, causata dal deficit dell’enzima alfa-galattosidasi A. Questo difetto provoca l’accumulo di sostanze dannose nei tessuti e un coinvolgimento multisistemico dell’organismo, in particolare a carico di reni, cuore e sistema nervoso. A lungo considerata una malattia prevalentemente maschile, oggi è noto che anche molte donne possono sviluppare sintomi significativi. Nonostante ciò, il percorso diagnostico femminile resta spesso complesso e tardivo, con ritardi che possono arrivare fino a vent’anni rispetto ai pazienti uomini.

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Transcript
00:04Aumentare la conoscenza su una patologia rara ancora poco nota dalla popolazione femminile
00:08evidenziando come, contrariamente a quanto ritenuto in passato, anche le donne possano
00:13manifestare segni e sintomi significativi, spesso non riconosciuti e quindi diagnosticati
00:18con ritardo. È questo l'intento della campagna She Speaks, promossa da Chiesi Global Rare
00:23Disease con la partecipazione dell'associazione italiana Anderson Fabri, IAF, sulla malattia
00:28di Fabri, una patologia genetica rara legata al cromosoma X che colpisce vari organi, in
00:33particolare rene, cuore e sistema nervoso, con gravi ricadute sulla salute e sulla qualità
00:38di vita. Per lungo tempo considerata impropriamente una malattia quasi esclusivamente maschile,
00:43oggi è noto che circa l'80% dei soggetti di sesso femminile possono presentare sintomi
00:48o segni della malattia. Sappiamo che la donna può essere affetta tanto quanto l'uomo e anzi
00:53la complessità della diagnosi nella donna e del sospetto nella donna stessa è maggiore
00:59perché l'eterogeneità fenotipica è maggiore, i sintomi possono essere molto specifici
01:04e essere anche sovrapposti ad altre patologie tipiche della donna o ad alcune fasi tipiche
01:10della crescita e salute femminile. Il ritardo diagnostico della malattia può arrivare fino a
01:1620 anni rispetto agli uomini. L'obiettivo di questa campagna è duplice, da un lato accrescere
01:22l'awareness e la conoscenza sulla patologia e sugli aspetti tipici della donna e dall'altra
01:26parte è quello ovviamente di fornire tools importanti se per i pazienti per accrescere
01:31il loro empowerment e quindi anche nella donna avere più strumenti per il monitoraggio dei
01:36propri segni e sintomi ma anche quello di favorire i clinici nel monitoraggio della patologia
01:41sulla donna. Alla sfida clinica si intreccia un impatto sociale notevole poiché spesso la
01:47donna riveste un doppio ruolo, quello di paziente e caregiver, non solo dei propri figli
01:51ma anche del genitore proprio per la natura ereditaria della patologia che può coinvolgere
01:56più persone in uno stesso nucleo familiare. Quello che potrebbe essere utile è ottimizzare
02:02i tempi quindi cercare di gestire ad esempio le visite in degli ambulatori dedicati magari
02:08donna che comprende la presa in carico dei familiari con la patologia quindi magari ambulatori
02:14mamma figlio o ambulatori che accolgono nello stesso giorno con delle visite integrate e coordinate
02:20le stesse persone della stessa famiglia quindi questo sicuramente potrebbe risolvere la criticità
02:25della gestione del tempo.
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