00:00Vous l'avez dit avec une grande tristesse pour le décès de cette femme totalement atypique, rare, complexe et qui
00:10nous a quitté une maladie complexe et atypique
00:14parce que la maladie de Cordelévis est une maladie très complexe. Pourquoi elle est complexe ? Parce qu'en fait
00:20il y a un petit peu de la maladie de Parkinson dans cette maladie,
00:24il y a un petit peu de la maladie d'Alzheimer, mais c'est quand même une maladie à part
00:28entière. D'où la complexité au début notamment de poser un diagnostic sur cette maladie.
00:34Alors je vais vous expliquer pourquoi. Alors déjà elles ont en commun ces trois maladies, ce sont des maladies neurodégénératives
00:40qui sont dues à l'accumulation d'une protéine dans les neurones du cerveau.
00:47Cette protéine, elle va faire comme des petits neurofilaments, des petites fibres comme ça et qui vont aller former ce
00:53qu'on appelle les Cordelévis.
00:54C'est pour cette raison qu'on appelle la maladie à Cordelévis et elle va finalement abîmer et finir par
01:00détruire certains neurones comme on va le voir sur ces images.
01:03Vous voyez c'est cette accumulation là, on les voit, ils sont représentés en bleu. On va le voir sur
01:07une autre image et ils vont petit à petit envahir plusieurs neurones dans le cerveau.
01:14Et là on va le voir en général. Donc voilà cette accumulation d'alpha-synucléines, voilà le nom de la
01:20protéine et c'est ce qui va provoquer les symptômes.
01:23Je vous disais atypique parce qu'un petit peu des deux. Elle va piquer dans la maladie d'Alzheimer des
01:30symptômes plutôt cognitifs.
01:32Père de mémoire mais beaucoup moins dans la maladie d'Alzheimer. Mais il y a des pertes de mémoire, des
01:36orientations temporo-spatiales, le patient ne sait plus quelle saison on est,
01:39si on est le jour, si on est la nuit, où il se trouve, des confusions. Et après elle va
01:44piquer dans les symptômes de la maladie de Parkinson plutôt tout ce qui est moteur.
01:49Vous savez dans la maladie de Parkinson il y a un ralentissement des mouvements. Il y a aussi des tremblements
01:55au repos.
01:56Il y a aussi ce qu'on appelle une spasticité, c'est-à-dire une raideur musculaire qui peut entraîner
02:01d'ailleurs des chutes.
02:02Donc ça c'est quelques symptômes de la maladie d'Alzheimer, quelques symptômes de la maladie de Parkinson, mais ce
02:07qui caractérise cette maladie,
02:10ce sont trois autres types essentiellement, parce qu'il y en a d'autres, mais trois types de symptômes très
02:15particuliers.
02:16Et c'est pour ça que c'est avec l'évolution, parce qu'il n'y a pas de marqueur,
02:20il n'y a pas d'imagerie, il n'y a pas d'examen qui permet de poser le diagnostic.
02:22C'est l'évolution des signes cliniques qui va permettre de poser le diagnostic de maladie à corps de Lévy.
02:30Donc essentiellement, la fluctuation, c'est-à-dire qu'en fait, le patient, un jour il est bien, un jour
02:37il a atteint de signes moteurs ou cognitifs, etc.
02:40Mais ce n'est pas d'un jour à l'autre, parfois c'est d'une heure à l'autre.
02:43Vous avez parlé de Catherine Laborde, elle disait quand elle arrivait en interview,
02:47je ne sais pas ce que je viens de vous dire et je ne sais peut-être pas ce que
02:51je vais vous dire dans quelques instants.
02:52Vous imaginez, vous imaginez en plus, même pour l'entourage, c'est terrible.
02:56Donc des fluctuations, ça c'est une des caractéristiques de cette maladie.
03:00Autre caractéristique, des hallucinations, mais des hallucinations redoutables,
03:04parce que le patient, lui, ne sait pas que ce sont des hallucinations.
03:07Et il voit soit des personnes déjà décédées, soit des animaux, soit des personnes agressives.
03:13Vous imaginez ce que c'est que de vivre des hallucinations alors que l'entourage ne sait pas du tout.
03:18Et le patient pense que c'est vrai.
03:20Et autre caractéristique, des troubles du comportement pendant le sommeil.
03:26Des troubles du comportement pendant le sommeil, notamment pendant le sommeil paradoxal.
03:30Le sommeil paradoxal, vous savez Romain, c'est quand le tonus normalement est relâché.
03:35Vous prenez un enfant de deux ans, il pèse une tonne.
03:40Et là, en fait, c'est le contraire.
03:43C'est-à-dire que le patient, pendant le sommeil paradoxal, il va vivre ses rêves.
03:48C'est-à-dire qu'en fait, il va parler, il va vous insulter, il va vous taper dessus, vivre
03:52avec une personne qui souffre de cette maladie.
03:54Parfois, c'est... Enfin, pas parfois, la plupart du temps, c'est très dur.
03:59Et alors, voilà, voici les principaux symptômes.
04:01Là, on va les revoir en images.
04:03Un petit peu de la maladie d'Alzheimer, un petit peu de Parkinson.
04:06Et les vraies caractéristiques sont ces trois symptômes.
04:08Alors, pour la diagnostiquer, je vous le disais, c'est surtout l'évolution qui va faire qu'on va poser
04:14le diagnostic.
04:14Il n'existe malheureusement, à l'heure actuelle, aucun traitement.
04:19Donc, on va traiter les symptômes un par un.
04:22En plus, dans cette maladie, il y a des médicaments qui sont difficilement supportés, comme les neuroleptiques, etc.
04:27Donc, les traitements, c'est vraiment, au cas par cas, personnalité, vraiment, c'est adapté à chaque patient.
04:33Non. Ensuite, l'évolution, elle peut varier de deux ans à quelques années.
04:41Elle est généralement plus rapide que pour la maladie d'Alzheimer.
04:44Mais ce qu'il faut aussi comprendre, c'est que cette maladie, elle touche, vous le disiez, 250 000 patients.
04:50Mais elle touche surtout tout l'entourage.
04:53Vivre avec une personne qui souffre de cette maladie, c'est terrible.
04:58Le mari de Catherine Laborde, d'ailleurs, avait écrit un livre à ce sujet.
05:00C'est terrible.
05:02Donc, on le voit.
05:03Et encore une fois, on pense à Nathalie, à ses proches.
05:07Et cette femme, avec toute cette pudeur, a mis en lumière, finalement, cette maladie dont on parle peu, qui est
05:16peu connue.
05:17Et dont, actuellement, au moment où on se parle, 250 personnes et leur entourage en souffrent.
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