00:00lavoro presso il laboratorio di nefrologia mi occupo di scistinosi nefropatica che una
00:11malattia rara colpisce circa 1 ogni 100 mila nati vivi e in italia ci sono circa un'ottantina di
00:23pazienti è una malattia che porta se non diagnosticata rapidamente a un deficit renale con una disfunzione
00:36che porta rapidamente alla necessità di un trapianto renale in una recente pubblicazione che abbiamo
00:44fatto novembre dell'anno scorso abbiamo identificato un attraverso un approccio nutrizionale nella
00:56fattispecie una famosissima dieta chetogenica è quella che conosciamo tutti come per la riduzione
01:04del peso in realtà è utilizzata anche come approccio terapeutico per altre malattie tra cui l'epilessia
01:14resistente ai farmaci ultimamente utilizzato anche nel per il parkinson per l'alzheimer e per altre
01:24malattie metaboliche utilizzata sui nostri modelli animale della cistinosi ha portato a dei risultati
01:33entusiasmanti in quanto questi topini sottoposti a una nutrizione con dieta chetogenica non mostravano
01:46più il danno renale rispetto ai topini alimentati con la dieta classica i meccanismi molecolari alla base
01:55dell'effetto della dieta chetogenica non sono completamente compresi per cui diciamo con questo
02:04progetto noi vogliamo cercare di comprendere quali sono questi meccanismi alla base dell'efficacia ottenuta
02:13sul nostro modello di animale con cistinosi nefropatica e quindi con questo finanziamento
02:23riusciremo a mettere su delle colture cellulari ottenute da urine di pazienti e in questo modo si può
02:33anche immaginare a quello che è il futuro della terapia e comunque medicina personalizzata per
02:43verificare l'efficacia di questa utilizzando dei medium di coltura modificati e ottimizzarli
02:52sulle singole cellule dei pazienti.
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