00:03La colangite biliare primitiva è una malattia cronica del fegato delle bibiliari con un'origine
00:10autoimmune che è caratterizzata dalla infiammazione cronica e distruzione dei piccoli dotti biliari
00:16quindi questo porta da un ristagno di bile a livello epatico al sviluppo di fibrosi e quindi
00:23poi alla cirrosi se la malattia non viene trattata correttamente o precocemente. Questa è una
00:30malattia caratterizzata da un'alterazione degli esami imatici, da un'alterazione di anticorpi e che
00:38ci permettono poi di fare una diagnosi, una diagnosi anche piuttosto semplice ma questi pazienti hanno
00:43anche un cortesio sintomatologico abbastanza particolare, il prurito cronico che è un prurito
00:49non dermatologico, un prurito che non risponde agli antistaminici o alle creme ma è un prurito
00:54legato al ristagno degli acidi biliari ed è un prurito che abbiamo negli anni un po' ignorato
01:04perché non vi erano delle terapie efficaci. Lo stesso vale per l'astenia cronica, altro sintomo
01:13multifattoriale in cui però c'è una specificità della malattia legata ad un'infiammazione della
01:18malattia sul sistema nervoso centrale periferico e rappresenta questo un bisogno che non ha una
01:25risposta. Storicamente abbiamo trattato la malattia puntando al miglioramento degli esami
01:31imatici che si traslava in un miglioramento della sopravvivenza dei nostri pazienti quindi
01:38ecco nelle nostre visite puntavamo a quello quando i pazienti ci chiedevano di un trattamento anche per i
01:44sintomi tuttavia ecco per i sintomi avevamo le armi spuntate oggi abbiamo nuove terapie che ci
01:50permettono di da una parte rallentare la progressione di malattia e auspicabilmente di ridurre la necessità
01:58di ricorrere un'altra pianta di fegato e di avere complicanze della malattia ma dall'altra parte
02:03abbiamo la possibilità anche di trattare il prurito colestatico e tramite ecco il miglioramento
02:11del quadro infiammatorio globale miglioramento della dell'assenza di prurito notturno il
02:16miglioramento ecco della componente emotiva del paziente e vi è anche un miglioramento della
02:20qualità di vita e anche della verosimilmente della astenia cronica. La cronangide biliare
02:26primitiva è una malattia silente come molte delle malattie croniche epatiche perché ecco il fegato
02:35anche se infiammato non dà sintomi e da purtroppo sintomi solamente quando la malattia è molto avanzata. La
02:40diagnosi quasi sempre è una diagnosi occasionale durante uno screening sul lavoro piuttosto che
02:49un controllo dal medico di base che mette in evidenza un'alterazione anche lieve degli esami
02:54ematici. La diagnosi una volta che c'è il sospetto è piuttosto semplice si basa sulla positività di
03:00anticorpi specifici per il mitocondrio e la colestasi cronica rappresentata
03:06dall'incremento cronico di fosfatesi alcalina e gamma GT.
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