00:00L'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia primitiva, talora geneticamente
00:11determinata, del letto ascolare polmonare. Le pareti dei vasi arteriosi si spessiscono per
00:17una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali e delle cellule muscolari lisce.
00:23Quindi il lume si riduce, la pressione sale e il cuore destro fa molta più fatica a spingere
00:28in avanti il sangue verso il polmone. Quindi è una malattia che nasce nel polmone ma che
00:35va a alterare la funzione del cuore e questa alterazione è quella che poi condiziona la
00:42sopravvivenza del paziente. È una malattia rara, certo, ma poi non così rara perché si
00:48stima che ci siano 3.500 pazienti in tutta Italia. È una malattia rara e quindi questo vuol dire
00:57che la diagnosi è difficile perché chiaramente il medico riconosce ciò che conosce. Se questa
01:05malattia non è conosciuta in quanto rara si fa difficoltà a far diagnosi in fase soprattutto
01:13iniziale quando la malattia non è conclamata e quando i sintomi sono specifici. Poi bisogna
01:20dire che la situazione è resa più complessa dal fatto che è una malattia che si nasconde,
01:25oltre ad essere rara, in mezzo a tante malattie comuni del cuore e del polmone, tutte accomunate
01:33da questa caratteristica di avere la pressione alta nelle arterie polmonari. Ma sono malattie
01:40diverse, ogni malattia ha la sua terapia specifica. Quindi c'è questo doppio rischio, non riconoscere,
01:47non fare diagnosi di malattia rara, ma anche sbagliarsi e fare diagnosi di malattia rara
01:53in malattie comuni del cuore e del polmone. La conseguenza è che questi malati ricevono
02:00dei farmaci che sono inefficaci, ma questi farmaci ovviamente sono estremamente costosi
02:05e quindi vanno a gravare sul Servizio Sanitario Nazionale. La diagnosi prevede una serie di accertamenti
02:11che possono essere svolti fondamentalmente soltanto in centri esperti di riferimento.
02:19Però è importante pensare a questa malattia, sospettarla, soprattutto in tutti i pazienti
02:28che riferiscono dispnea o affaticamenti, quindi non sottovalutare questi sintomi.
02:34A partire dal medico di medicina generale che deve sempre eseguire almeno una radiografia
02:38del torace e un elettrocardiogramma nei soggetti che hanno questi sintomi.
02:43Poi se il sospetto si rafforza o permane, l'esame diagnostico in fase iniziale è l'esame
02:52ecocardiografico. A quel punto il malato, se il sospetto c'è, deve essere inviato al più
02:58presto al centro di riferimento perché, ripeto, la diagnosi corretta e l'impostazione terapeutica
03:03può essere fatta soltanto in centri di riferimento esperti.
03:08Sotatercept è un farmaco innovativo perché è il primo farmaco che va a colpire una via
03:16causale di malattia che è la proliferazione cellulare.
03:21I farmaci in commercio sono assolutamente efficaci, però sono farmaci prevalentemente
03:26vasodilatatori, solo in parte minore sono farmaci antiproliferativi.
03:32Sotatercept è fin dall'inizio in commercio come farmaco antiproliferativo, per cui questa
03:39è l'innovatività e quindi è un meccanismo di azione che non soppianta ma che si aggiunge
03:46a tutti gli altri farmaci e questo è estremamente importante da tenere presente e questo offre
03:53tante speranze fondamentalmente.
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