00:00L'amiloidosi cardiaca può essere dovuta a diverse proteine che sfaldandosi danno la
00:12formazione di fibrille di amiloide che si depositano negli spazi extracellulari nei
00:17vari organi e tessuti. Le più comuni sono la forma L da alterazione di un clone prodotto dal
00:25midollo osso e la forma TTR da sfaldamento della proteina della trastiretina prodotta
00:32principalmente dal fegato. Le fibrille di amiloide si depositano in vari tessuti, uno dei principali
00:38soprattutto nella forma da trastiretina è il cuore. Non è ben noto perché l'amiloidosi prediliga in
00:46questo modo in maniera particolare il cuore però si suppone che i meccanismi siano multipli. Intanto
00:52il fatto che il cuore è un organo in movimento quindi nella fase sistodiastolica lo stress
00:57ossidativo che produce è notevole e questo può favorire diciamo l'instabilità delle proteine
01:04circolanti. È un organo molto vascolarizzato e quindi è esposto ad alti livelli di proteine
01:11circolanti e poi le fibrille di amiloide si legano alla matrice extracellulare cardiaca composta
01:19prevalentemente da collageno ma anche da proteoglicani e i meccanismi anche di clivaggio
01:25di rimozione di questa matrice nel cuore sono limitati. Probabilmente per un insieme di questi
01:30motivi il cuore è un organo bersaglio. Piccoli depositi anche di amiloide nel cuore però si sentono
01:36rispetto alla intanto alterazione della funzione del cuore soprattutto la funzione diastolica cioè
01:44quella di riempimento e solo in fase più avanzata la funzione sistolica cioè quella di svuotamento
01:49e sono l'interessamento cardiaco quello che impatta di più nella prognosi dei pazienti. Il paziente può
01:56arrivare o con un quadro di scompenso cardiaco più frequentemente di scompenso cardiaco con frazione
02:03di azione cioè funzione preservata e quindi sintomi sono l'affanno di respiro, la dispnea, sono anche la
02:11possibilità di avere del cardiopalmo quindi delle aritmie infatti nella amiloidosi frequentemente si può
02:18sviluppare la fibrillazione atriale. Può anche esserci la presenza di una ipotensione cioè una riduzione
02:27dei valori pressori. Ecco una red flag importante è un paziente che è stato iperteso per dieci anni per
02:33esempio nella popolazione anziana a un certo punto il medico di medicina generale si trova a dover
02:37ridurre o sospendere la terapia antipertensiva quindi anche un iperteso che diventa normoteso può
02:44essere un campanellino d'allarme oppure può riferire sintomatologia associata a dolore toracico
02:52questo è più rara però può associarsi e quindi a quello che può essere chiamata angina però in
02:59realtà è legata all'alterazione del microcircolo che accompagna la amiloidosi.
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