00:00La creazione di un team multidisciplinare dell'amiloidosi è fondamentale, più di
00:09altre patologie cardiache, perché intanto per accelerare la diagnosi, quindi è molto importante
00:17il fatto di fare diagnosi precoce, questo si può fare solo se c'è un team multidisciplinare che
00:23può contare l'uno sull'altro, cioè se il neurologo vede un paziente di cui ha il dubbio
00:27di amiloidosi lo dovrà riferire ad un cardiologo di riferimento e viceversa, ma anche nella
00:34definizione della diagnosi definitiva, perché ci sono tanti tipi di amiloidosi, per esempio
00:39l'amiloidosi AL va gestita con l'ematologo in primis, quindi la rete deve funzionare sia
00:45per intercettare i pazienti, per la cura dei pazienti e infine ovviamente per seguirli nel
00:51tempo, perché il coinvolgimento multiorgano pone la necessità di fare una vista neurologica
00:57semestrale, oltre che la visita cardiologica, raramente nelle forme ereditarie la visita
01:02oculistica o la visita gastroenterologica, quindi dobbiamo avere degli specialisti che
01:07siano dedicati e formati alla gestione di questo tipo di paziente che lavorano in rete.
01:12La terapia dell'amiloidosi si può esprimere a tre livelli fondamentali, nella riduzione
01:17della sintesi, nella stabilizzazione per quanto riguarda l'amiloidosi TTR del tetramero di
01:23transtiretina in modo che non si sfaldi e poi in futuro nella rimozione dell'amiloide
01:29dei tessuti. A che punto siamo? Siamo al punto in cui abbiamo delle molecole che vanno ad agire
01:34sulla riduzione della sintesi epatica di transtiretina e sono al momento utilizzate nei pazienti con
01:42polineuropatia amiloidotica e invece è già attuale la possibilità di stabilizzare il tetramero,
01:49quelle delle molecole chiamate stabilizzatori del tetramero che ne impediscono lo sfaldamento
01:54e quindi impediscono l'ulteriore accumularsi dell'amiloide nei tessuti.
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