Dysplasies ectodermiques : 2000 personnes concernées en France

L'Observatoire de la Santé

Ces maladies génétiques rares concernent environ 2000 personnes en France : les dysplasies ectodermiques. Au cours de ces maladies, certaines structures du corps ne sont pas fabriquées normalement durant la grossesse. Ce sont les dents, elles manquent et peuvent avoir une forme inhabituelle pointue par exemple, la pilosité en particulier les cheveux, moins denses, moins fournis, les ongles et certaines glandes comme les glandes sudorales qui servent à fabriquer la sueur (les patients suent peu ou pas), les glandes salivaires… Il existe plus de cent dysplasies ectodermiques différentes. Les explications du Pr Hadj Rabia

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00:00Environ 2000 personnes en France souffrent de ces maladies génétiques rares, les dysplasies

00:08hectodermiques.

00:09Professeur Hadjrabia, comment se manifeste-t-elle ?

00:12Au cours de cette centaine de maladies génétiques, certaines structures du corps ne sont pas

00:16fabriquées normalement.

00:17Les dents, elles manquent, les cheveux sont clairsemés et fins, les ongles et certaines

00:23glandes comme les glandes sud-orales ou les glandes salivaires.

00:25Comment prendre en charge ces maladies ?

00:27Dans la forme la plus fréquente, la dysplasie hectodermique hypohydrotique, les enfants

00:32et les adultes ont besoin de soins dentaires, d'abord un appareil dentaire puis des implants

00:36pour manger, parler et sourire.

00:39Les enfants et les adultes ne transpirent pas et des moyens peuvent les aider comme des

00:45vêtements réfrigérants ou des climatiseurs mobiles.

00:47Merci et à bientôt pour une nouvelle Minute Santé.

00:57C'était le moment de prendre soin de votre santé.

01:04Ce programme vous a été présenté en partenariat avec les laboratoires Pierre-Fabre.

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