A pesar de que se creyó que la misma era consecuencia de un traumatismo en el cerebro, actualmente se han documentado casos de personas que la padecen desde su nacimiento. No obstante que la incapacidad de ver rostros es la característica de este trastorno, en algunos casos se pueden percibir los rostros de familiares o amigos cercanos, siempre y cuando tengan algo que les caracterice extremadamente. Por ejemplo, en "El hombre que confundió a su mujer con su sombrero" de Oliver Sacks, se habla de un hombre con prosopagnosia, que únicamente reconocía a tres personas de su trabajo: una de ellas por un llamativo lunar que tenía en la mejilla, otra por ser extremadamente alto y delgado, y la otra por que tenía un tic en un ojo que hacía que lo cerrara constantemente. Por ello, su mujer siempre iba con un gran sombrero llamativo, con el fin de que su marido la reconociera.
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