00:04La piastrimopenia immune è una malattia rara che fondamentalmente nella narrazione corrente
00:12viene attribuita ai giovani di sesso femminile. In realtà è trasversale, nel senso che anche
00:18persone anziane possono avere la piastrimopenia immune, oltre naturalmente come è noto i giovani
00:24e i bambini. È una patologia che non è banalissima come è stata recepita da molti, in quanto
00:34aumenta all'incirca del 40% il rischio di mortalità e di questo 40% il rischio di mortalità la
00:43metà è legata a emorragie da basse piastrine. Questo sta cambiando in maniera vertiginosa
00:50perché abbiamo a disposizione varie classi di farmaci che possono incrementare il numero
00:56di piastrine e oppure far sì che il paziente venga in qualche maniera curato, guarito, nel
01:06senso che per esempio il gold standard da questo punto di vista è la sprenectomia, cioè rimuovendo
01:14l'organo dove avviene la distruzione del complesso antigeno anticorpo piastrinico. Noi abbiamo
01:22fino al 60% di pazienti liberi da malattia nei successivi dieci anni. Fortunatamente negli ultimi
01:31dieci, quindici anni abbiamo, ripeto, tutta una classe di farmaci che ci permette di superare
01:36questo approccio così invasivo e brutale e che ci può permettere di avere o delle terapie
01:45one shot, cioè vengono fatti delle somministrazioni di anticorpi monoclonali e quindi una manipolazione
01:55immunitaria che poi porta a un riequilibrio del sistema immunitario, oppure dei farmaci che
02:05da una parte mantengono la conta piastrinica in maniera cronica e in maniera stabile e d'altra
02:11parte hanno anch'essi un modesto effetto di tipo immunitario, tant'è vero che all'incirca
02:19il 25% dei pazienti trattati con stimolatori simili alla trombopoietina, i cosiddetti tipi
02:26omimetici, possono discontinuare la terapia. Il punto su cui in particolare abbiamo anche
02:34discusso in questo congresso è che sia la malattia in quanto tale, sia alcuni farmaci
02:42paradossalmente comportano un aumento di rischio trombotico, verosimilmente perché le piastrine
02:52messe in circolo per compensare il deficit sono più attive e quindi comportano questa
02:59predisposizione maggiore alla trombosi, ma in realtà non sappiamo esattamente i meccanismi,
03:05però stiamo imparando a gestire questo rischio e identificando dei farmaci a minore possibilità
03:12di sviluppo di trombosi o a sviluppo di trombosi quasi assente e quindi scegliendo, facendo
03:19un'operazione di medicina personalizzata, scegliendo il farmaco giusto per il paziente
03:24giusto e su questo stiamo andando avanti in maniera molto importante.
