00:04è stato presentato a milano il progetto libertà fenomenale liberi di desiderare oltre le sfide
00:11della fenilchetonuria nota anche come pku patologia ereditaria rara che impedisce di
00:17metabolizzare correttamente la fenilalanina un aminoacido presente nelle proteine contenute
00:23negli alimenti più comuni come carne uova latticini cereali legumi e frutta secca un'iniziativa
00:29promossa da bio marine che arriva a pochi giorni dalla giornata mondiale della pku del 28 giugno il
00:35progetto mira a informare e sensibilizzare al dialogo con lo specialista di riferimento per nuovi spazi
00:41di libertà e risposte concrete a bisogni e desideri libertà fenomenale un progetto molto importante per
00:47bio marine perché è un progetto che è assolutamente focalizzato su aumentare la conoscenza dei problemi
00:55dei pazienti e delle persone con pku nasce dall'ascolto soprattutto di care givers pazienti
01:03associazioni pazienti e comunità scientifica e cerca di venire incontro ai bisogni che vengono fuori dal
01:10essere effetti da questa condizione e quindi cercare un po di far sapere anche al pubblico al general public
01:18che cosa rappresenta questa condizione per questi pazienti vivere con la pku significa che fin dalla
01:25nascita è necessario seguire un'alimentazione a base di alimenti a basso contenuto di proteine e di
01:31cibi preparati ad hoc l'innovazione ha portato però a nuove importanti terapie attualmente si sono
01:37affacciati nello scenario terapeutico delle nuove prospettive che affiancate alla dietoterapia o
01:43permettono una riduzione del carico diciamo della dieta in alcuni casi addirittura la liberalizzazione
01:51della dieta quindi siamo di fronte a un nuovo diciamo scenario. Sono delle terapie che al momento possono
01:57essere somministrate ai pazienti diciamo adulti o sopra 16 anni che sono delle terapie che prevedono
02:07il fatto di poter somministrare l'enzima carente e poi esistono anche altri tipi di terapie che vanno
02:14a funzionare su un cofattore che aumenta diciamo in qualche modo la l'efficacia dell'enzima quando
02:22però questo enzima ha una attività ancora seppur bassa residua ancora esistente. Al centro del progetto
02:29le vite di Gabriele, Cristina e Ginevra che testimoniano attraverso le loro esperienze come si può
02:34vivere più liberamente nonostante la fenilchetonuria e le sfide quotidiane che questa malattia comporta.
02:40Vivere con la PKU è una sfida ma è anche una possibilità. Una sfida perché rispetto alle persone
02:52che non hanno questa patologia abbiamo un maggiore carico, un maggiore stress dovuto alla complessità
03:02delle terapie ma è anche un'opportunità perché allena i pazienti ad essere veramente resilienti
03:13e a non darsi mai per vinti.
03:16Grazie.
