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La chronique du Dr Milhau du 27/01/2023
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il y a 3 ans
Les conseils de notre docteur Brigitte Milhau sur les sujets santé qui vous concernent dans #BonjourDrMilhau
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00:00
-Docteur Brigitte Millot avec nous.
00:02
Bonjour Brigitte.
00:03
-Bonjour.
00:03
-Vous nous parlez ce matin du syndrome de Clove,
00:06
une maladie qui, grâce à un médecin français,
00:10
a désormais un traitement.
00:12
C'est dans Le Parisien ce matin.
00:13
Je voulais qu'on en parle ce matin.
00:15
-Oui, c'est la ligne de Parisien.
00:17
Oui, alors on va rappeler ce que c'est ce syndrome.
00:20
C'est en fait une mutation.
00:23
Alors je rassure tout le monde, c'est une maladie rare.
00:25
Ce qu'on appelle les maladies orphelines,
00:27
c'est un patient sur un million.
00:29
Donc qui est atteint.
00:32
C'est une mutation d'un gène.
00:35
Et ce gène, lorsqu'il est muté,
00:37
il va se mettre à fabriquer une enzyme.
00:40
Et cette enzyme va stimuler la prolifération des cellules.
00:45
Prolifération incontrôlée.
00:47
Vous savez que normalement, chaque cellule a une durée de vie.
00:49
C'est bien réglé.
00:50
Il y a un chef d'orchestre là-dedans qui règle toutes les durées de vie
00:52
de chaque cellule.
00:53
Là, comme dans les cancers, une prolifération incontrôlée
00:56
de ces cellules qui vont se mettre à se multiplier,
00:59
à grossir, à se multiplier, etc.
01:01
Donc tout ça.
01:02
Ce qu'il faut bien comprendre, c'est que selon le moment
01:05
où se passe le bug dans la vie embryonnaire,
01:08
on va avoir des stades différents de la maladie,
01:09
des degrés différents.
01:11
Si c'est au tout début, on aura énormément de symptômes.
01:13
Si c'est à la fin de la vie embryonnaire que le bug se passe,
01:17
on en aura moins.
01:17
Donc on a des degrés divers.
01:19
Je vous ai mis les principaux symptômes
01:21
que l'on retrouve dans ce syndrome.
01:23
Vous avez des excroissances de tissus graisseux.
01:26
Les cellules graisseuses se multiplient, se multiplient,
01:28
se multiplient, se font des grosses tumeurs comme ça.
01:30
Des malformations vasculaires aussi,
01:33
où vous vous retrouvez avec des pelotes vasculaires comme ça,
01:36
qu'il faut absolument arriver à emboliser, à bloquer, à détruire,
01:40
à durcir.
01:42
Des nevis, comme des grains de beauté partout, partout, partout.
01:45
On peut avoir des scolioses, donc des déformations du dos
01:48
dans les trois plans de l'espace.
01:49
On peut avoir des déformations osseuses
01:52
et on peut avoir des douleurs qui peuvent être terribles.
01:54
Et je ne vous parle pas du retentissement psychologique
01:57
quand vous vous retrouvez avec ces déformations.
01:59
Certains l'ont comparé au film "Elephant Man".
02:02
Ce n'est pas tout à fait le même syndrome.
02:04
C'était le syndrome de Prothée,
02:05
mais enfin, ça entraîne des déformations aussi
02:08
et des souffrances aussi terribles.
02:09
Parce qu'en plus, ce que je vous dis,
02:10
ça, ce sont les choses qui se voient,
02:12
mais à l'intérieur, il y a aussi des excroissances.
02:14
Donc quand l'excroissance est à côté du rein, par exemple,
02:17
eh bien, ça va bloquer le rein.
02:18
Vous allez être en insuffisance rénale.
02:20
Vous voyez, ça peut avoir des conséquences très lourdes.
02:23
Là, je vous ai mis juste une image.
02:26
Je vous la montrerai après.
02:28
L'idée de génie du professeur Guillaume Canot,
02:32
et non pas Canet,
02:33
c'est d'avoir, de s'être dit,
02:36
tiens, il a fabriqué, en fait,
02:39
je sais que certains vont un peu râler,
02:41
mais il a fabriqué une souris avec ce syndrome,
02:44
avec cette mutation, pour essayer un traitement
02:47
qui était un traitement utilisé dans le cancer,
02:49
parce que dans le cancer, c'est pareil.
02:50
Il y a une multiplication des cellules un petit peu partout
02:53
et il y a un contrôlé.
02:54
Donc, il a eu l'idée de faire ça.
02:56
Il s'est aperçu que la souris,
02:57
en quelques jours de traitement, plus rien.
03:00
Donc, il a demandé l'autorisation,
03:02
ce qu'on appelle un usage compassionnel,
03:04
au laboratoire Novartis qui faisait...
03:05
- En deux mots, un usage compassionnel ?
03:07
- Ça veut dire qu'on n'a pas encore l'autorisation officielle,
03:10
mais comme c'est grave,
03:11
on va quand même vous donner l'autorisation de le faire.
03:13
- D'accord.
03:14
- Il a...
03:17
Il s'est allé voir le laboratoire Novartis
03:19
qui faisait ce médicament contre le cancer,
03:22
qui bloquait l'enzyme.
03:23
C'est un médicament qui bloque l'enzyme,
03:25
puisque c'est l'enzyme qui stimule la prolifération.
03:27
Et là, il a traité deux patients.
03:29
C'était en 2017 ou 2016.
03:32
Il a traité deux patients et pareil,
03:34
régression chez les patients.
03:36
Après, en 2017, il en a traité 17 autres.
03:40
Donc, on avait 19 patients qui étaient traités
03:43
avec des régressions terribles.
03:46
Alors, c'est long.
03:48
Là, je vous ai mis juste une photo.
03:50
Attention, on va la laisser peu de temps.
03:52
Voilà, avant traitement,
03:54
après 180 jours de traitement.
03:56
Mais après, quand on continue,
03:57
tout peut s'améliorer.
03:58
- C'était la même petite fille à gauche et à droite.
04:00
- À gauche, à droite, oui.
04:01
Donc, on le voit.
04:02
Vous imaginez déjà la souffrance que c'est pour les parents,
04:06
pour le patient, évidemment.
04:08
Pour l'enfant, c'est redoutable.
04:09
Pour les patients, et en plus, d'avoir fait ça,
04:11
parce qu'on est à un moment où on râle
04:14
contre notre système de santé tout le temps,
04:17
que les médecins sont mauvais,
04:18
que les machins ont une critique, etc.
04:20
- On tire un coup de chapeau.
04:21
- Là, on a un médecin français
04:23
avec toute son équipe,
04:24
avec son équipe de chercheurs.
04:25
Parce que les chercheurs, c'est pareil.
04:27
Ils cherchent, ils cherchent, ils cherchent.
04:28
On se moque souvent d'eux, etc.
04:31
Mais en fait, de voir que ce qu'ils font
04:33
en permanence dans leur laboratoire,
04:35
eh bien, ça peut servir et sauver des enfants,
04:38
leur changer la vie.
04:40
Moi, je trouve que c'est vraiment quelque chose de fort.
04:42
Alors, l'autorisation de ce médicament,
04:45
elle a été donnée aux États-Unis par la FDA,
04:47
l'Agence des médicaments américaines.
04:48
On attend qu'elle soit donnée aussi en France.
04:51
Pour l'instant, il n'y a pas encore eu
04:53
son autorisation officielle de l'EMA,
04:55
l'Agence européenne du médicament.
04:56
On espère qu'elle va l'avoir.
04:58
En tout cas, on dit quand même bravo
05:00
au professeur Canot et à toute son équipe,
05:03
à tous les gens qui travaillent avec eux,
05:05
les paramédicaux et tout.
05:06
Et voilà, quand il y a quelque chose
05:09
comme ça de positif, il faut en parler.
05:10
- Ah oui, formidable, formidable.
05:12
Bravo au professeur Canot.
05:13
Merci beaucoup, docteur.
05:14
(Générique)
05:18
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