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    Sindrome de Sturge-Weber: Angioma en HD con epilepsia (Hemisferectomia y plasticidad cerebral)

    RAUL ESPERT

    por RAUL ESPERT

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    El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las facomatosis. Es un síndrome no hereditario caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en la cara) conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos. Otras particularidades son: angiomas en diferentes localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma. Este síndrome fue descrito por primera vez por Schirmer en 1860, y fue Sturge quien efectuó su descripción clínica completa en 1879; posteriormente Weber, en 1922, demostró las alteraciones radiográficas típicas de la enfermedad. La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida del paciente depende de qué tan bien se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.