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Association AVB l'Espoir Renait
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L'atrésie des voies biliaires (AVB), dont la fréquence est estimée de cinq à dix cas/ 100 000 naissances vivantes,
L'AVB est une anomalie de l'ensemble de l'appareil biliaire observée chez le jeune nourrisson, et dont la cause est inconnue.
Son évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible.
Pour cette raison, son traitement doit être organisé sans délai dès le diagnostic envisagé et confirmé.
l'AVB se présente sous différents aspects selon l'état des voies biliaires accessibles à l'intervention ;
elle apparaît le plus souvent complète, sans qu'aucune structure canalaire ne puisse être retrouvée lors de la dissection.
Les suites de l'hépato-porto-entérostomie peuvent être compliquées de « cholangites »,
dont il ne faut pas méconnaître la gravité. À distance, on peut cependant voir disparaître complètement tout signe clinique et biologique de cholestase.
Cependant, dans le meilleur des cas, on ne peut écarter le risque d'une altération secondaire de l'état hépatique, par récidive partielle de la cholestase,
apparition d'une hypertension portale, complications dont l'origine est la fibrose hépatique plus ou moins importante, mais existant dans tous les cas.
Ainsi, la transplantation hépatique est-elle bien souvent nécessaire dans le traitement de l'AVB, soit précocement du fait de l'échec du Kasai,
soit plus tard et même à l'âge adulte, du fait d'une dégradation secondaire des fonctions hépatiques.