El xeroderma pigmentoso de Kaposi es una enfermedad cutánea de origen genético, con patrón de herencia autosómico recesivo, que se traduce por una hipersensibilidad marcada a las radiaciones ultravioletas, con aparición de lesiones en piel limitadas en su inicio a las zonas expuestas a la luz solar, hasta posteriormente generalizarse. Se postula que esta enfermedad se origina por un defecto en el proceso de escisión y reparación del ácido desoxirribonucleico (ADN). La incidencia se calcula 1 en 100.000 en países como Japón, hasta 1 en 1.000.000 en Estados Unidos de América. Se diagnostica entre el 1er y 3er años de vida y puede provocar la muerte en la primera o segunda década como consecuencia de los cánceres que aparecen de forma creciente. Sin embargo, con la aplicación de tratamientos y profilaxis oncohigiénica se ha logrado un incremento de la supervivencia en estos pacientes que les ha permitido llegar a la edad adulta.
Sé la primera persona en añadir un comentario