El XP es una incapacidad hereditaria para reparar los daños producidos en el ADN por la luz ultravioleta. El xeroderma pigmentoso se hereda como un rasgo autosómico recesivo y las personas afectadas son extremadamente sensibles a la porción ultravioleta de la luz del sol. La exposición a la luz ultravioleta causa daño al ADN (el material genético de las células) en las células de la piel.
En condiciones normales, el cuerpo de la persona puede reparar este daño; pero quienes sufren de xerodermia pigmentosa no pueden reparar el ADN que se ha dañado y rápidamente desarrollan atrofia en la piel (adelgazamiento), pigmentación moteada, vasos sanguíneos aracnoideos en la piel (telangiectasia) y algunos tipos de cáncer de piel como: carcinoma de células vasales, carcinoma de la células escamosas y melanoma maligno. Los cánceres cutáneos de la células basales son muy fáciles de tratar y presentan una tasa baja de metástasis; mientras que el cáncer de la células escamosas es más difícil de tratar y el melanoma tiene una tasa muy alta de diseminación a otros órganos.
Las personas afectadas desarrollan deformidades que van en aumento después de cualquier exposición intermitente a la luz solar. Las lesiones de la piel malignas (cancerosas) se presentan con frecuencia antes de que el niño tenga 5 años de edad.
Sé la primera persona en añadir un comentario