El nombre de la ataxia de Friedreich está tomado del neurólogo alemán Nicolaus Friedreich, que describió esta enfermedad en 1863. Es una enfermedad degenerativa de origen neurológico. A pesar de los últimos avances genéticos, las palabras "ataxia" y "atáxico" son enormemente desconocidas por la sociedad. "Ataxia" es un vocablo que proviene del griego y significa incoordinación, refiriéndose así a un síntoma. Sin embargo, la palabra "Ataxia" se suele utilizar para referirse a un grupo de desórdenes que cursan con el síntoma de la "ataxia" como signo más evidente.
Gran parte de las Ataxias son de transmisión hereditaria, ya sea de forma dominante o recesiva. Este es el motivo por el que a los afectados se les plantean serias dudas a la hora de enfrentarse a una futura paternidad.